Фенилаланин

Определение "Фенилаланин" в Большой Советской Энциклопедии

Фенилаланин. Пути обмена в организме человека

Фенилаланин, b-фенил -a-аминопропионовая кислота, C₃H₅CH₂CH (NH₂) COOH; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3–8% L-Фенилаланин входит в состав всех природных белков (кроме протаминов), встречается у животных, растений и микроорганизмов в свободном состоянии. L-Фенилаланин – незаменимая аминокислота, суточная потребность в которой составляет (в мг/кг) у взрослых мужчин 4,3, у женщин 3,1, у детей 90. Фенилаланин непрерывно образуется в организме при распаде белков пищи и тканевых белков. Потребность в Фенилаланин возрастает при отсутствии в пище аминокислоты тирозина, который в норме образуется в печени гидроксилированием Фенилаланин с участием фермента фенилаланингидроксилазы. Нарушение этого процесса вследствие генетически обусловленного дефекта (см. «Молекулярные болезни») приводит к накоплению Фенилаланин в клетках и жидкостях организма. Нарушение нормального пути превращения Фенилаланин вызывает вторичные биохимические реакции (см. схему), приводящие к образованию в организме фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот и развитию заболевания – т. н. фенилкетонурии.

  При нормальном обмене Фенилаланин через тирозин превращается в ДОФА (диоксифенилаланин), меланины, норадреналин, адреналин и в незначительной степени подвергается переаминированию. Непосредственным предшественником при биосинтезе Фенилаланин у растений и микроорганизмов служит фенилпировиноградная кислота, ароматическое ядро которой синтезируется в результате сложной последовательности ферментативных реакций из фосфофенил-пировиноградной кислоты и D-эритрозо-4-фосфата через шикимовую кислоту. При расщеплении L-Фенилаланин в организме восемь из девяти атомов углерода включаются в цикл трикарбоновых кислот в виде ацетилкофермента А и фумарата; один атом превращается в CO₂. При гниении белков, в частности в кишечнике животных и человека, Фенилаланин превращается в биогенный амин – фенилэтиламин.
Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот, пер. с англ., М., 1961; Харрис Г., Основы биохимической генетики человека, пер. с англ., М., 1973.
  Э. Н. Сафонова.